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Lo que debes saber sobre Leucemia Mieloide Crónica (LMC)

Este texto informativo, destinado a pacientes con Leucemia Mieloide Crónica (LMC) y sus familiares, te irá a ayudar a conocer mejor tanto la enfermedad como su tratamiento. As Las personas pueden adquirir LMC en cualquier edad. Sin embargo, la mayoría de los casos se da en adultos, a pesar de que niños también puedan desarrollar esta enfermedad.

La incidencia de dicha enfermedad aumenta con la edad, pasando de, aproximadamente, un caso para cada 1 millón de niños en los primeros diez años de vida; un caso en cada 100 mil individuos a los 50 años; y, aún, un caso en cada 10 mil individuos con más de 80 años.

Entendiendo la Leucemia Mieloide Crónica
Por ser una enfermedad adquirida (no hereditaria), que afecta el ADN en la médula ósea, la Leucemia Mieloide Crónica (LMC) no está presente en el momento del nacimiento.

Esta alteración del ADN proporciona una ventaja a las células malignas en relación a su crecimiento y supervivencia. Esto porque, debido al cambio en su ADN, las células enfermas pasan a tener mayor sobrevida que los glóbulos blancos normales, lo que lleva a su acumulo en la sangre. A diferencia de la Leucemia Mieloide Aguda (LMA), la Leucemia Mieloide Crónica (LMC) permite el desarrollo de otras células normales en la médula ósea. Esa diferencia entre la LMA y la LMC es importante, porque justifica la progresión menos severa de la última.

Posibles causas

La Leucemia Mieloide Crónica (LMC) se distingue de otras leucemias por la presencia de una anomalía genética en las células enfermas, denominada cromosoma Filadelfia.

Estudios establecieron que dos cromosomas, el número 9 y el 22, son anormales. O sea, los segmentos rotos de los cromosomas de las células sanguíneas de pacientes con Leucemia Mieloide Crónica se intercambian, y el trozo destacado del cromosoma 9 se agarra de la extremidad del cromosoma 22, y el trozo destacado del cromosoma 22 se agarra a la extremidad del cromosoma 9. Este intercambio anormal de partes de los cromosomas se denomina translocación, y sólo ocurre en las células sanguíneas derivadas de esa célula enferma. Los cromosomas de las células en los demás tejidos son normales.

La causa de la ruptura cromosómica no es conocida en prácticamente ningún de los pacientes con LMC. En una pequeña proporción de pacientes, esa ruptura es causada por la exposición a dosis demasiado altas de radiación.

Señales y síntomas

La Leucemia Mieloide Crónica está asociada a síntomas que se desarrollan, en general, gradualmente, tales como malestar; cansancio fácil, pudiendo sentirse falta de aire durante la actividad física; palidez, debido a la anemia; molestias en el lado izquierdo del abdomen, debido al bazo aumentado (esplenomegalia); sudor excesivo; pérdida de peso e intolerancia a temperaturas más altas.

Diagnóstico

La enfermedad es frecuentemente descubierta durante exámenes médicos periódicos. Para que el diagnóstico de la enfermedad sea establecido, la sangre y las células de la médula deben ser examinadas. El conteo de glóbulos blancos aumenta, frecuentemente llegando a niveles muy altos.

Una muestra de médula (mielograma) debe ser examinada para confirmar los hallazgos sanguíneos y para determinar si hay anomalías cromosómicas presentes.

Tipos de Exámenes

- Citogenética: es el examen que determina el número y la anomalía cromosómica. La presencia del cromosoma Filadelfia en las células de la médula, altos conteos de glóbulos blancos y otros hallazgos característicos en la médula y en la sangre confirman el diagnóstico de LMC.

- Reacción en cadena de la polimerasa (PCR): es un examen muy sensible de células sanguíneas o medulares que puede detectar cantidades muy pequeñas de la alteración del ADN, causada por la ruptura cromosómica en la LMC.

- Hibridación fluorescente in situ: frecuentemente conocida como FISH, es otro método de identificación de la translocación t(9:22), típica de la LMC.

Tratamiento de la Leucemia Mieloide Crónica
Las células de la mayoría de los pacientes con LMC contienen el cromosoma Ph, y prácticamente todos los pacientes con LMC son diagnosticados durante la fase crónica de la enfermedad. El objetivo del tratamiento de la Leucemia Mieloide Crónica cromosoma Ph+ es la eliminación de las células que contienen el cromosoma Ph y una remisión completa.

El mesilato de imatinib (Glivec®) es una medicación que se ha mostrado bastante efectiva contra la LMC y es, actualmente, el medicamento de primera opción para el tratamiento. Estudios indican que pacientes en tratamiento con el mesilato de imatinib presentan 80% de posibilidades de alcanzar la remisión completa, siendo su uso indicado por al menos 5 años.

Es administrado vía oral, muy bien tolerado por individuos de edad más avanzada con LMC y presenta una menor incidencia de efectos secundarios graves. La LMC ha sido tradicionalmente tratada con medicación única y en su fase crónica el tratamiento hace con que los conteos de células sanguíneas vuelvan al normal, manteniéndolas en ese nivel o próximas a él por períodos prolongados. Además, el bazo vuelve a su tamaño normal, las infecciones y hemorragias anormales se vuelven poco comunes y los pacientes pueden retomar sus actividades diarias normales.

Sin embargo, controles periódicos de conteo de células sanguíneas, análisis citogenéticas de la sangre y/o de la médula son necesarios.

La hidroxiurea, medicamento que puede disminuir el número de glóbulos blancos, también es frecuentemente utilizado. Después de la disminución de los glóbulos blancos, la terapia medicamentosa específica puede ser iniciada con Glivec® o Interferon.

Transplante de células madre hematopoyéticas (TCTH)
El transplante de células madre hematopoyéticas es indicado para pacientes que no responden al mesilato de imatinib y poseen un donante HLA compatible. Esta terapia solía ser conocida como transplante de médula ósea. Sin embargo, en el caso de este tipo de transplante, tanto la sangre como la médula son fuentes de células madre.

Las decisiones a tomar con respecto a la indicación del transplante y el momento en el que debe ser realizado son complejas. La razón para eso es que los tratamientos actualmente disponibles son más exitosos, resultando en remisión citogenética e inclusive molecular. La edad del paciente, la compatibilidad genética del futuro donante y el grado de respuesta a la terapia medicamentosa en los primeros meses del tratamiento deben ser analizados cuidadosamente para que el equipo que trata al paciente decida a respecto de un transplante.

El TCTH es más detallado en el texto: Lo que debes saber sobre el transplante de células madre hematopoyéticas.

Transformación aguda de la fase crónica de la LMC

En la mayoría de los pacientes con LMC, la fase crónica de la enfermedad se transforma, después de un tiempo, en una fase más difícil de ser controlada y, consecuentemente, más problemática para el paciente. En esta segunda fase, denominada “fase acelerada”, aumenta el número de glóbulos blancos y de células inmaduras, o blastos, en la corriente sanguínea. Después de la fase acelerada, ocurre la “fase blástica”, transformación semejante a la de la leucemia aguda, en la cual los blastos inmaduros o leucémicos dominan la médula ósea y la sangre. Esta fase es, generalmente, resistente a la quimioterapia y por ese motivo el tratamiento debe ser más agresivo, con medicaciones semejantes a las utilizadas en el tratamiento de la leucemia aguda, siendo utilizado, en esta fase más avanzada de la enfermedad, el transplante de células madre hematopoyéticas (TCTH). Aún con menos éxito, se puede llegar a la remisión con algunos pacientes, mientras que con otros, se puede alcanzar la remisión con el uso del mesilato de imatinib, permitiendo hacer un transplante de células madre hematopoyéticas en condiciones más favorables y, según se espera, con mejores resultados.

Efectos secundarios del tratamiento

El término “efectos secundarios” se usa para describir cómo el tratamiento afecta a las células sanas. Así, el número de glóbulos rojos puede disminuir, causando anemia. Para tratarla, pueden ser necesarias transfusiones de glóbulos para aumentar la hemoglobina.

El uso del Interferon está asociado a efectos secundarios semejantes a los de la gripe, como fiebre, dolor muscular y debilidad. En algunos pacientes, la fatiga prolongada y la pérdida de peso pueden requerir la reducción de las dosis administradas. Pérdida de cabello, diarrea, depresión, ulceración de la mucosa bucal y problemas cardíacos son efectos secundarios ocasionales y también pueden requerir alteraciones del abordaje terapéutico.

El mesilato de imatinib provoca algunos efectos secundarios que incluyen retención de líquidos, náusea y vómitos, dolores musculares, diarrea y erupciones en la piel. Vale destacar que la mayoría de esos efectos puede ser controlada sin necesidad de interrupción de la terapia.
Por eso, conversa siempre con tu médico y equipo médico para dilucidar sobre los efectos adversos y las formas de prevenir o tratarlos según su surgimiento y el tratamiento propuesto para tu caso.

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El texto original en portugués fue amablemente concedido por ABRALE (Asociación Brasileña de Linfoma y Leucemia). Para otras informaciones, visite www.abrale.org.br, o mande su mensaje al correo electrónico abrale@abrale.org.br.